先天性心臟病的治療

　　1.一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類型的先天性心臟病可以自然恢復(fù)，有的則隨著年齡的增大，并發(fā)癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。

　　選擇何種治療方法以及選擇正確的手術(shù)時機，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學(xué)無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉(zhuǎn)位或左心發(fā)育不良綜合征，在出生后必須立即手術(shù)，否則患兒將無法生存。

　　2.保守觀察的先天性心臟病病例。

　　(1)直徑較小、無肺高壓傾向的繼發(fā)孔房缺者，可觀察到3～5歲再手術(shù);

　　(2)直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對心功能影響輕，并且有自動閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于小室缺有誘發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎的可能，而目前外科手術(shù)安全性己非常高，所以目前多不主張較長時間等待;

　　(3)跨瓣壓差小于40mmHg的主動脈瓣、小于60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時機。

　　3.選擇合適的手術(shù)時機是先心病手術(shù)成功并取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。

　　目前，確定手術(shù)時機有幾個主要因素：

　　(1)先心病自身的病理特征及對血流動力學(xué)的影響程度 一般講，畸形越復(fù)雜，對血流動力學(xué)影響越大，越應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　(2)繼發(fā)性病理改變的進展情況 左向右分流類先心病，應(yīng)爭取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進行手術(shù)矯治。發(fā)紺性、梗阻性先心病應(yīng)爭取在發(fā)生嚴重心肌肥厚、纖維變性前手術(shù)。

　　4.先天性心臟病的治療方法：

　　有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情，由心臟專科醫(yī)生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時通過手術(shù)，效果良好，預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，手術(shù)復(fù)雜困難，部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。

　　介人治療大致分為兩大類：一類為用球囊擴張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等;另一類為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管末閉等。由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險及創(chuàng)傷，而且住院時間短、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開胸手術(shù)，該技術(shù)有嚴格的適應(yīng)證。

　　先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術(shù)方法可分為：根治手術(shù)、姑息手術(shù)、心臟移植三類。

　　(1)根治手術(shù) 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)。

　　(2)姑息手術(shù) 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無根治方法的復(fù)雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術(shù)、或者作為一種預(yù)備手術(shù)，促使原來未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件，如體—肺分流術(shù)等。

　　(3)心臟移植 主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術(shù)方法治療的復(fù)雜先心病。

　　先天性心臟病的預(yù)防

　　1.適齡婚育

　　醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明，35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風(fēng)險明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點，那么建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。

　　2.準備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)

　　如果準媽媽有吸煙、飲酒等習(xí)慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。

　　3.加強對孕婦的保健

　　特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。

　　4.孕期盡量少接觸射線、電磁輻射等不良環(huán)境因素。

　　5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游

　　因為已經(jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，可能與缺氧有關(guān)。
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