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白化病有什么病因

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白化病有什么病因

  有些人一出生,就與眾不同,周?chē)硕际巧钌つw,他們卻全身發(fā)白。下面由學(xué)習(xí)啦小編為大家介紹白化病的病因,希望能幫到你。

  什么是白化病

  白化病(albinism)是一種較常見(jiàn)的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能減退,黑色素合成發(fā)生障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病。這類(lèi)病人通常是全身皮膚、毛發(fā)、眼睛缺乏黑色素,因此表現(xiàn)為眼睛視網(wǎng)膜五色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色,怕光,看東西時(shí)總是瞇著眼睛。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或白里帶黃。人們將這類(lèi)病人俗稱(chēng)為“羊白頭”。白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。

  白化病的病因

  早期的研究者對(duì)于白化癥的成因有許多不同的推論,不過(guò)都不太正確。直到二十世紀(jì)初葉,科學(xué)家才真正的肯定白化癥是由于控制酪氨酸酶的基因異常導(dǎo)致的,一種黑色素生成過(guò)程有缺陷的先天性代謝異常,屬于體染色體隱性遺傳病,屬于單基因遺傳疾病(酪氨酸酶能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素)。白化癥患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素細(xì)胞(melanocytes)中制造出來(lái)的。

  而人類(lèi)的色素細(xì)胞主要存在于皮膚、毛囊及眼睛,其功能的正常與否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的關(guān)聯(lián),這是因?yàn)槔野匪崾切纬珊谏氐脑?,需要酪氨酸酶做為催化連串生化反應(yīng)步驟的火車(chē)頭;由于黑色素的生成過(guò)程頗為復(fù)雜,往往會(huì)牽連其他器官系統(tǒng)的病變,例如視神經(jīng)纖維走向的異常、出血傾向、免疫異常及蠟樣脂質(zhì)堆積(某種罕見(jiàn)的脂肪病變)等現(xiàn)象;不過(guò)除了視神經(jīng)病變之外,其他都相當(dāng)少見(jiàn)。 這體現(xiàn)了基因通過(guò)控制酶的合成來(lái)控制代謝過(guò)程,進(jìn)而控制生物體的性狀。

  白化病如何防治?

  白化病目前無(wú)有效的治療,只能通過(guò)優(yōu)生預(yù)防。

  但白化病引起的視力的不足可通過(guò)配鏡提高。其他眼部損害必要時(shí)可手術(shù)治療。

  預(yù)防主要有兩大措施:

  避免近親結(jié)婚是重要的預(yù)防措施之一;

  產(chǎn)前基因診斷,也是預(yù)防白化病患兒出生的重要保障措施。

  白化病飲食注意事項(xiàng)

  白化病患者要注意不要吃含有草酸的食物,如菠菜,否則可能會(huì)導(dǎo)致皮膚瘙癢,并且維生素C的物質(zhì)是能夠起到美白效果的,所以白化病患者也是應(yīng)該盡可能避免食用的,平時(shí)可以多吃點(diǎn)黑芝麻、黑豆等食物,可以刺激酪氨酸酶的活性,從而促進(jìn)黑色素的形成。

  如果患者此時(shí)患有嚴(yán)重的貧血、甲狀腺功能下降等情況的話(huà),就需要去相應(yīng)的科室進(jìn)行檢查,然后對(duì)癥用藥,其中白化病患者對(duì)于眼睛的傷害是比較明顯的,一般建議出門(mén)一定要戴好墨鏡,平時(shí)可以吃點(diǎn)對(duì)眼睛有好處的食物,如胡蘿卜、玉米等。

  白化病患者應(yīng)多吃含銅、鋅、鐵等金屬元素較多的食品, 鐵是人體內(nèi)合成血紅蛋白的主要原料之一,補(bǔ)鐵的食物有動(dòng)物肝臟、木耳、金針菜、腐竹、芹菜、冬菇、牛肉、羊肉等,這些使酪氨酸酶活性增強(qiáng),繼而使黑色素加快合成。

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