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什么是紅斑狼瘡腦病

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什么是紅斑狼瘡腦病

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,其中狼瘡腦病是病情危重的一個標志,死亡率極高,主要表現(xiàn)為癲癇、昏迷、精神異常等。什么是紅斑狼瘡腦???下面是學習啦小編整理的紅斑狼瘡腦病資料,歡迎閱讀。

  什么是紅斑狼瘡腦病

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡可合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害,可引起多種神經(jīng)及精神癥狀,其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)、精神癥狀,稱為狼瘡腦病。

  紅斑狼瘡腦病臨床表現(xiàn)

  狼瘡腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣,主要包括神經(jīng)癥狀和精神癥狀。

  神經(jīng)系統(tǒng)損害以癲癇最常見,其次是腦血管病、顱神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)高壓、無菌性腦膜炎及橫慣性脊柱炎等。在狼瘡起病的最初5年,腦血管意外的發(fā)病率很高,第一年可大6.6%抗磷脂抗體陽性的患者更易發(fā)生,約10%狼瘡腦病患者有顱神經(jīng)異常。

  精神異常主要表現(xiàn)為精神病樣反應,如試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感:器質(zhì)性腦病綜合癥表現(xiàn)為意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常;情感障礙及神經(jīng)質(zhì)反應,如輕躁狂、抑郁、焦慮、癔癥、疑病等。約60%狼瘡腦病的精神異常者抗核糖體P蛋白抗體陽性,表明精神異常與抗P蛋白抗體相關(guān),監(jiān)測抗核糖體P蛋白抗體有利于與其他原因精神異常相鑒別。

  目前認為,在諸多的臨床表現(xiàn)中,對本病診斷最有價值的表現(xiàn)為癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎、腦卒中、短暫性腦缺血發(fā)作和無菌性腦膜炎。

  紅斑狼瘡腦病治療措施

  1、激素沖擊療法,如應用甲基強的松龍靜滴。

  2、中藥以清心開竅、涼血解毒為主,選用安宮牛黃丸、醒腦靜、清開靈等。

  3、脫水療法:如選用高滲脫水劑,20%甘露醇、50%葡萄糖液、高滲鹽水等。血清白蛋白和濃縮血漿為膠體性脫水劑,作用緩慢,價格昂貴,可酌情選用。利尿性脫水劑,如速尿,作用快而強。

  4、一般處理可對癥治療:臥床休息,保持大小便通暢;控制液體入量,注意水、電解質(zhì)平衡;對嚴重頭痛、興奮、煩躁者,酌情選用止痛鎮(zhèn)靜劑;注意保護腦細胞,特別是處于昏迷狀態(tài)者,應給予促進腦細胞代謝和機體恢復的藥物,如三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、腦活素、胞二磷膽堿、B族維生素等。

  狼瘡性腦病

  狼瘡性腦病出現(xiàn) SLE 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變,血管炎的發(fā)病機制與免疫性血管炎基本類似, 腦組織即病變部位免疫復合物形成和(或)細胞的直接損害。

  出現(xiàn) SLE 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變,血管炎的發(fā)病機制與免疫性血管炎基本類似,即病變部位免疫復合物形成和(或)細胞的直接損害。

  臨床特征主要有:

 ?、欧茄ㄐ陨窠?jīng)系統(tǒng)狼瘡(以血管炎病變?yōu)樘卣? 表現(xiàn)為發(fā)熱、意識障礙、頭痛,并在數(shù)天及數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、神經(jīng)癥狀、腦脊髓炎癥狀;如不治療,病人將昏迷直至死亡。

 ?、?血栓栓塞性血管炎 :最多見的癥狀為一過性缺血發(fā)作(TLA)或局灶性定位癥狀(偏癱、偏身感覺障礙或失語),出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者抗磷脂抗體出現(xiàn)有意義的變化。

 ?、?出血:部分病人有出血傾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血壓性出血,尿毒癥或治療后出血。

 ?、壤钳徯灶^痛:頭痛是SLE非常多見的神經(jīng)精神癥狀,約占SLE病人的 16 % ~ 39 %,有時頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。

 ?、砂d癇發(fā)作:由于積極地對SLE 治療及抗驚厥藥物的應用,癲癇發(fā)作已較 50 年代明顯減少。

 ?、?運動障礙:(包括舞蹈病、偏側(cè)投擲運動、共濟失調(diào)、震顫麻痹)。

 ?、?癱瘓:脊髓病變或急性多發(fā)性神經(jīng)根炎。

 ?、?腦病綜合癥:SLE對腦部的損害是多方面的,因此可出現(xiàn)多種器質(zhì)性腦病表現(xiàn),如認知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆。慢性腦病綜合癥通常并非是疾病活動的表現(xiàn),但治療困難。

 ?、蜕窠?jīng)癥狀表現(xiàn):很多SLE 病人會出現(xiàn)一些非特異性神經(jīng)癥狀,如注意力不集中、思維不太清晰、抑郁、膽小、頭痛等癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性表現(xiàn),但心理測試可發(fā)現(xiàn)認知功能有障礙。

 ?、?認知障礙:很多狼瘡患者可出現(xiàn)思維、談話、記憶、計算障礙,通稱為認知功能障礙。

 ?、?假性腦瘤及腦水腫:假性腦瘤表現(xiàn)為良性顱內(nèi)壓增高而無局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀,病人通常表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫,CSF 檢查無生化及免疫功能異常。 有部分患者用西藥治療效果不好,如同時使用中藥,??色@更好療效。

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