高中生物呆小癥知識點歸納
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呆小癥(克汀病)概述
克汀病發(fā)生于甲狀腺腫流行的地區(qū),胚胎期缺乏碘引起的呆小癥,稱地方性呆小癥。碘是甲狀腺合成甲狀腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地區(qū),很多成人患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴(yán)重影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng),尤其是大腦的發(fā)育。若不及時補(bǔ)充碘,將造成神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害。
癥狀表現(xiàn)基本上與散發(fā)性呆小癥相同。但是,由于胚胎期就受到神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害,因此智力發(fā)育低下更為明顯,并且有不同程度的聽力和言語障礙。
在甲狀腺腫流行地區(qū),應(yīng)普遍推廣應(yīng)用加碘的食鹽來作為預(yù)防。孕婦在妊娠期的最后3~4個月,需每日加服碘化鉀20~30毫克,并多吃含碘豐富的食物,如紫菜、海帶、海蜇等。胎兒出生后需進(jìn)行檢查,對可疑患兒再作進(jìn)一步檢查確診,并加以治療。出生后的治療效果,不如在胎內(nèi)時的預(yù)防好,因此根治方法必須從預(yù)防著手。
克汀病是怎么引起的?
克汀病是一種呆小癥,其發(fā)病原因是小兒甲狀腺功能不足所致。而導(dǎo)致這種表現(xiàn)的原因應(yīng)該是患有缺碘癥,引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后,甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘,供給胎兒的碘不足,勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足,嚴(yán)重影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng),尤其是大腦的發(fā)育。若不及時補(bǔ)充碘,將造成神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害。
克汀病的癥狀有哪些?
常見癥狀:身材矮小、反映遲鈍、智力低下、怕冷多伴有聾啞癥、
幼年黏液性水腫
幼年粘液性水腫的臨床表現(xiàn)根據(jù)起病的年齡不同而不同。若系幼兒發(fā)病者,和呆小病相似,只是體格發(fā)育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發(fā)病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯,青春發(fā)育期延遲。
呆小病
多于出生后數(shù)周出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)有皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑,口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎,外貌丑陋,面色蒼白或呈蠟黃,鼻短且上翹、鼻梁塌陷,前額皺紋,身材矮小,四肢粗短、手常呈鏟形,臍疝多見。心率減慢,體溫降低,生長發(fā)育低于齡兒童,成年后身材常為矮小。
先天性甲狀腺完全缺如上述癥狀者可在生后1-3個月出現(xiàn),且表現(xiàn)較重,甲狀腺不如尚有殘存的腺體組織,則癥狀出現(xiàn)在出生后6個月一2年,且常伴有甲狀腺腫大。
克汀病如何鑒別診斷?
需與以下癥狀相互鑒別:
甲亢面容:面肌消瘦、眼球突出、目光閃亮具有驚懼的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同時伴有高興不安、煩躁易怒的表現(xiàn)。常見于突眼性甲狀腺功能亢進(jìn)患者。表現(xiàn)為面容驚愕,易受外界各種很小的聲音刺激而表現(xiàn)出很驚恐的樣子;眼球凸出,類似金魚眼;興奮不安,煩躁易怒。此為甲狀腺功能異??哼M(jìn)所出現(xiàn)的典型表現(xiàn)。
肝病面容:肝病面容多見于慢性肝炎和肝硬化患者,是肝病患者常見的臨床表現(xiàn)之一。
惡病質(zhì)面容:望面容是指望面部的表情神態(tài)。人的面部肌肉及血運(yùn)十分豐富,十二對顱神經(jīng)集中在此。
健康人應(yīng)是表情自然,神態(tài)安怡,各組織器官比例適中,分布合理。而當(dāng)機(jī)體患病時,則會由于病痛的困擾,特別是當(dāng)疾病發(fā)展到一定程度時,就會出現(xiàn)一些特征性的面容與表情。所以觀察面部面容與表情無疑會對某些疾病的診斷提供重要的線索。
克汀病如何預(yù)防?
1.第一級預(yù)防
(1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預(yù)防地甲病;1∶2 萬可預(yù)防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華,1993年以來已改為穩(wěn)定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運(yùn)輸及食用碘鹽過程中,須注意保持碘鹽干燥,包裝嚴(yán)密,麻袋內(nèi)29.4%;抽屜內(nèi)57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。
(2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經(jīng)濟(jì)、方便、副作用小的防治藥物,特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區(qū),尤適用于育齡婦女。碘化油注射后,供碘效能可達(dá)3~5年。口服碘化油方法簡便,群眾易于接受,防治效果同樣明顯,供碘效能一般為1年半左右。
(3)保證人體碘的需要量:①組別<4歲正常范圍30~105μg/d;適宜量70ug/d②≥4歲及成人正常范圍75~225μg/d;適宜量150ug/d ③孕婦、乳母正常范圍150~300μg/d;適宜量200μg/d。
(4)育齡婦女孕期婦女補(bǔ)碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產(chǎn)、死產(chǎn)、先天畸形)的發(fā)生。
2.第二級預(yù)防
(1)碘防治監(jiān)測:
?、俚恹}含碘量的監(jiān)測:包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點及居民家庭內(nèi)的抽查,及時糾正問題,減少碘的損失。
?、诘饣妥⑸浼翱诜谋O(jiān)測:防止出現(xiàn)合并癥。
?、鄄∏楸O(jiān)測:監(jiān)測點定期調(diào)查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發(fā)病率動態(tài)變化。
?、艿獯x和垂體甲狀腺系統(tǒng)功能狀態(tài)。尿碘測定:加碘后尿碘明顯增加,群體尿碘測定有意義,當(dāng)尿碘<25μg/g肌酐時,是地方性甲狀腺腫并發(fā)克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現(xiàn)為低于加碘前;血清T3、T4測定:隨補(bǔ)碘升高;血清TSH測定:低于補(bǔ)碘前。
3.第三級預(yù)防
甲狀腺粉制劑療法:對治療發(fā)生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60~120mg,合并使用碘化鉀10mg,3個月一療程,一般2~4個療程,療程間隔半個月。對膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結(jié)節(jié)性甲狀腺腫療效較好。
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藥物治療
采用補(bǔ)碘的干預(yù)措施后(碘鹽或碘油),地克病的現(xiàn)癥甲減或激素性甲減可得到糾正,但部分有甲狀腺萎縮的黏腫型克汀病,補(bǔ)碘無效或效果不佳。這部分病人需采用甲狀腺激素替代治療,部分甲狀腺完全萎縮的病人往往需終身服用甲狀腺激素。應(yīng)盡早服用甲狀腺粉片劑(40~80mg/d)或甲狀腺激素 (T450~150µg/d),可以取得一定療效,能很快糾正黏液性水腫及其他甲減癥狀,使體格進(jìn)一步發(fā)育;性發(fā)育遲滯也能得到改善;聽力障礙及智力落后能在有限程度上有部分改善,但不能徹底治愈。先從小劑量開始,一般為全量的1/3或1/4,而后逐漸增加,在1~3個月內(nèi)達(dá)到全量,連續(xù)使用。當(dāng)療效滿意后,可改用維持劑量。如果甲狀腺尚有功能,也可以適當(dāng)減少劑量。配合激素治療,應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充各種維生素及蛋白質(zhì)營養(yǎng),對16歲以上的患者,根據(jù)情況可加服性激素。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療。
克汀病的治療方法有哪些?
本病的治療越早效果越好,一般在生后1-2個月即正規(guī)治療,不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害。服用甲狀腺干粉片,嬰兒開始每天服用5-10毫克,以后每隔2-4周增加5-10毫克,一旦孩子精神活潑,食欲好轉(zhuǎn),便秘消失,腹脹減輕,而又無甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)的表現(xiàn)時,則可用維持劑量。治療期間病情的觀察,劑量的調(diào)整,應(yīng)始終在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。
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