als臨床表現(xiàn)

　　肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)，后一名稱英國(guó)常用，法國(guó)又叫夏科(Charcot)病，而美國(guó)也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。那么als臨床表現(xiàn)是什么呢?下面和學(xué)習(xí)啦小編一起來(lái)看看吧!

　　als臨床的表現(xiàn)：

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　依臨床癥狀大致可分為兩型：

　　1.肢體起病型

　　癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

　　als治療方法：

　　1.一般療法

　　支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥;若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落，與以抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。

　　2.特殊療法

　　目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek)，并且一定要盡早使用。

　　3.呼吸治療

　　開始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開，使用人工呼吸機(jī)。

　　4.研究進(jìn)展

　　目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。

　　als診斷方法

　　1.病史采集和神經(jīng)系統(tǒng)檢查

　　診斷過(guò)程的第一個(gè)重要步驟，就是由神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行的臨床接診。進(jìn)行包括詳細(xì)的現(xiàn)病史，家庭史，工作和環(huán)境接觸史的采集。接診過(guò)程中，神經(jīng)科醫(yī)生將尋找肌萎縮側(cè)索硬化的典型表現(xiàn)：

　　(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無(wú)力，以及聲音性質(zhì)的變化如含糊不清或言語(yǔ)遲緩。檢查要評(píng)估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

　　(2)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(LMN)功能，如肌肉萎縮情況，肌肉力量或肌肉跳動(dòng)(稱為肌束震顫)。

　　(3)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(UMN)功能，如腱反射亢進(jìn)和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)

　　(4)情緒反應(yīng)失去控制，如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會(huì)技能。檢查者也會(huì)評(píng)估患者言語(yǔ)流暢性及文字識(shí)別能力。這些癥狀不常見，不容易引起重視。

　　(5)神經(jīng)科醫(yī)生還將詢問(wèn)如疼痛，感覺(jué)喪失或錐體外系問(wèn)題(在帕金森病經(jīng)?？吹讲煌愋偷募∪鈴?qiáng)直)。

　　2.輔助檢查

　　診斷過(guò)程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI(磁共振成像)、頭和腰MRI，EMG(肌電圖)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和血液化驗(yàn)。有時(shí)會(huì)做基因檢測(cè)或腰椎穿刺。

　　(1)磁共振成像(MRI) 是一種無(wú)痛、非侵入性的檢查，能非常詳細(xì)提供脊髓和環(huán)繞、保護(hù)脊髓的骨骼及結(jié)締組織的結(jié)構(gòu)。將有助于除外對(duì)脊髓或主要神經(jīng)的壓迫(如突出的椎間盤)、多發(fā)性硬化、骨腫瘤壓迫神經(jīng)等異常、脊髓或腦中風(fēng)。

　　(2)肌電圖(EMG) 是診斷過(guò)程一個(gè)非常重要的部分。該檢查有時(shí)不舒服，但有必要完成。第一部分通過(guò)小型電極在特定部位發(fā)送刺激經(jīng)過(guò)所檢測(cè)的神經(jīng)，在另一部位接受信號(hào)。根據(jù)所需時(shí)間測(cè)定傳導(dǎo)速度以判斷是否有神經(jīng)損傷。第二部分測(cè)試選定肌肉的電活動(dòng)。通過(guò)很細(xì)的針插入到選定的肌肉，并用它來(lái)“聽”這些肌肉的電活動(dòng)模式。

　　(3)血液、尿液和其他檢查 驗(yàn)血是為了篩查其他疾病，有些疾病癥狀類似肌萎縮側(cè)索硬化早期跡象。這些檢查包括甲狀腺或甲狀旁腺疾病、維生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些類型的癌癥。肌酸激酶(CK)是肌肉受傷或死亡釋放的酶，也常檢查。其他還包括自身免疫抗體、抗-GM1抗體檢測(cè)，尋找可能與某些癌癥有關(guān)的血液標(biāo)志物。根據(jù)患者工作和環(huán)境，也可能做重金屬檢測(cè)。如果家庭里其他成員患肌萎縮側(cè)索硬化應(yīng)該做肌萎縮側(cè)索硬化基因檢測(cè)。有時(shí)可能需要腰穿。有些患者除無(wú)力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表現(xiàn)，可能需要肌肉活檢。

　　3.診斷

　　這些檢查完成后，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(cè)索硬化。有時(shí)確診所需要的癥狀和檢查結(jié)果并非都異常(尤其是在疾病的最早階段)。在這種情況下，神經(jīng)科大夫會(huì)檢查建議隨診，3個(gè)月后重復(fù)體檢和肌電圖。