肺部疾病你會診斷嗎

　　肺氣腫并不是一種疾病，而是一種病理診斷，最常見病因是慢性支氣管炎。下面由學(xué)習(xí)啦小編為大家介紹肺部疾病的診斷，希望能幫到你。

　　肺泡蛋白沉積癥的概況

　　肺泡蛋白沉積癥(PAP)是病因未明的肺部疾病，最早由病理學(xué)家Rosen等于1958年首先報道，病理基礎(chǔ)以肺泡和終末支氣管內(nèi)充滿過碘酸雪夫(periodic acid-Schiff，PAS)染色陽性的不可溶性的富磷脂蛋白物質(zhì)為特征。大量蛋白樣物質(zhì)在肺泡內(nèi)積聚，導(dǎo)致限制性通氣功能障礙和彌散降低，進(jìn)一步發(fā)展可導(dǎo)致呼吸衰竭甚至死亡。

　　根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同，臨床上將PAP分為三類：先天性、原發(fā)性和繼發(fā)性，三者共通點(diǎn)在于肺泡巨噬細(xì)胞清除表面活性物質(zhì)功能下降。其中，肺泡巨噬細(xì)胞的成熟、分化以及吞噬、代謝表面活性物質(zhì)的能力，受到GM-CSF的調(diào)節(jié)。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但以20-50歲多見，男性發(fā)病率較女性高2-4倍。近2/3患者有吸煙史，部分患者有粉塵、煙霧等環(huán)境暴露史。PAP目前病因不明，可能與感染因素、免疫缺陷狀態(tài)、肺表面活性物質(zhì)生成過多或轉(zhuǎn)化異常、肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷或?qū)ξ胗泻怏w或粉塵的不尋常損傷反應(yīng)以及粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺乏有關(guān)。

　　肺泡蛋白沉積癥的主要臨床表現(xiàn)

　　該病發(fā)病隱襲，約1/3患者無癥狀。主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)咳嗽和進(jìn)行性勞力性呼吸困難，典型癥狀為進(jìn)行性加重的活動后氣促、輕咳，多無痰，少數(shù)可有不等量的白色泡沫樣粘液痰，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出，當(dāng)繼發(fā)感染時，則痰量增多(可呈膿性)。少見的癥狀包括發(fā)熱、胸痛、疲勞、咯血，以及呼吸窘迫等。

　　查體呼吸音往往正常，有時盡管胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為大片浸潤影，但肺部聽診仍可正常。重癥有杵狀指、紫紺等缺氧表現(xiàn)。肺部彌漫性病變重而體征相對較輕。如果出現(xiàn)發(fā)熱或聽診聞及濕啰音，應(yīng)考慮肺內(nèi)合并炎癥。PAP臨床表現(xiàn)無特異性，極易誤診為其他間質(zhì)性肺疾病而延誤治療。大約13%的PAP患者合并肺部感染。

　　如何確診肺泡蛋白沉積癥?

　　PAP的確診主要依據(jù)肺活檢(經(jīng)皮、胸腔鏡)或經(jīng)支氣管鏡肺活檢(TBLB)，在國內(nèi)經(jīng)TBLB進(jìn)行病理組織學(xué)診斷是PAP診斷最主要的方法。

　　支氣管肺泡灌洗液(BALF)結(jié)合臨床表現(xiàn)和病史可進(jìn)行診斷，在一定程度上可取代肺活檢成為確診PAP的依據(jù)。

　　PAP的BALF外觀具有特征性改變，呈乳白色不透明的液體，離心沉渣鏡檢可見不定形的PAS染色陽性物質(zhì)，沉淀物細(xì)胞學(xué)涂片D-PAS陽性，D-黏卡陰性，部分病例加做新奧蘭染色(AB染色) 弱陽性或陰性，即可診斷PAP。該檢查創(chuàng)傷性小、安全、患者依從性好。

　　近年來國內(nèi)外學(xué)者對PAP患者的BALF和血清中肺表面活性蛋白A(S-PA)、肺表面活性蛋白D(S-PD) 濃度進(jìn)行測定，發(fā)現(xiàn)S-PA、S-PD在PAP患者的BALF、血清中均明顯增高，且特異性較好，因此BALF和血清S-PA、S-PD的檢測有望成為診斷PAP的一個新的指標(biāo)。

　　原發(fā)性PAP患者血清中存在GM-CSF，有較高的敏感性(100%)及特異性(98%)，因此也可將其作為特發(fā)性PAP的血清學(xué)診斷指標(biāo)。而檢測血清KL-6的水平可作為PAP臨床進(jìn)程的重要參考指標(biāo)。