怎樣預(yù)防血友病最有效_預(yù)防血友病的有效方法
血友病是一種遺傳性出血性疾病，對于這種遺傳性疾病，最好能夠在日常生活中就做好預(yù)防措施。以下是學(xué)習(xí)啦小編收集整理的關(guān)于預(yù)防血友病的有效方法，希望對你有幫助。
預(yù)防血友病的有效方法
1、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。
2、調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。
3、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
4、避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
專家介紹：輸凝血因子及時、保護(hù)得好的病人，從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。血友病不好發(fā)現(xiàn)，因此學(xué)會預(yù)防是很關(guān)鍵的。
血友病治療方法
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補(bǔ)充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠(yuǎn)期可達(dá)100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
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