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什么是新生兒膽道閉鎖 膽道閉鎖治療方法

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  先天性膽道閉鎖,膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例,其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異。什么是新生兒膽道閉鎖?膽道閉鎖治療方法有哪些呢?下面是學(xué)習(xí)啦小編整理新生兒膽道閉鎖資料,歡迎閱讀。

  新生兒膽道閉鎖

  膽道閉鎖一般指先天性膽道閉鎖。先天性膽道閉鎖,膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例,其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報(bào)道的病例為多,東方民族的發(fā)病率高4-5倍,男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭,是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。

  膽道閉鎖癥狀

  膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產(chǎn),大多數(shù)并無(wú)異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色,以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時(shí)偶可略現(xiàn)淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。

  黃疸出現(xiàn)后,通常不消退且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,可因瘙癢而有抓痕有時(shí)可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤,但不常見。個(gè)別病例可發(fā)生杵狀指或伴有發(fā)紺。肝臟腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬脾臟在早期很少捫及,如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟,可能是肝內(nèi)原因隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好,但有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良,身長(zhǎng)和體重不足時(shí)常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象,維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動(dòng)力學(xué)狀況的改變,部分動(dòng)靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。

  膽道閉鎖病因

  在病因方面有諸多學(xué)說(shuō),如先天性發(fā)育不良學(xué)說(shuō)、血運(yùn)障礙學(xué)說(shuō)、病毒學(xué)說(shuō)炎癥學(xué)說(shuō)、胰膽管連接畸形學(xué)說(shuō)、膽汁酸代謝異常學(xué)說(shuō)免疫學(xué)說(shuō)等等。

  近年發(fā)現(xiàn):

  ①第一次排出的胎糞常是正常色澤,提示早期的膽道是通暢的。個(gè)別病例在出現(xiàn)灰白色糞便之前,大便的正常顏色可以持續(xù)2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間,肝門區(qū)域的肝內(nèi)膽管亦是開放的。以上現(xiàn)象提示,管腔閉塞過(guò)程是在出生之后發(fā)生和進(jìn)展的。

 ?、谔匕l(fā)性新生兒膽汁郁積的組織學(xué)特征具有多核巨細(xì)胞性變,有的病例曾作多次肝臟活組織檢查,先為新生兒肝炎,后發(fā)展為膽道閉鎖,尤其在早期(2-3個(gè)月前)作活檢者。

  ③從肝外膽道閉鎖病例所取得的殘存膽管組織作病理檢查,往往發(fā)現(xiàn)有炎性病變,此概念是新生兒肝炎與膽道閉鎖屬于同一范疇,是一種新生兒梗阻性膽道疾病,可能與遺傳、環(huán)境和其他因素有關(guān)。

  因而,膽道閉鎖與新生兒肝炎兩者的鑒別非常困難,且可以同時(shí)存在或者先為肝巨細(xì)胞性變而發(fā)展為膽道閉鎖。原發(fā)病變最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持續(xù)存在數(shù)年之久。因此母親可為慢性攜帶者,可經(jīng)胎盤傳給胎兒,或胎兒吸入母血而傳染在病毒感染之后,肝臟發(fā)生巨細(xì)胞性變,膽管上皮損壞導(dǎo)致管腔閉塞,炎癥也可產(chǎn)生膽管周圍纖維性變和進(jìn)行性膽道閉鎖。

  膽道閉鎖治療方法

  大多數(shù)病人將在一年內(nèi)因?yàn)楦喂δ芩ソ叨?。手術(shù)是治愈的惟一方式。

  1.葛西手術(shù)

  手術(shù)方法包括三部分:①肝門纖維塊的剝離,可能是最重要的部分;②空腸回路重建;③肝空腸吻合。葛西手術(shù)的基本思路在于即使肝外膽管已經(jīng)閉鎖,在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除,則膽汁有可能順利排出,病人得以存活。

  2.肝移植

  肝移植是先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒(年齡小于18歲)肝移植中,先天性膽道閉鎖所占比例接近一半,其中1歲以內(nèi)中,所占比例約90%。葛西手術(shù)后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手術(shù)成為了病人在接受肝移植以前的一種過(guò)渡性治療。通常,病人接受肝移植手術(shù)時(shí)機(jī)被認(rèn)為是葛西手術(shù)術(shù)后膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。

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什么是新生兒膽道閉鎖 膽道閉鎖治療方法

先天性膽道閉鎖,膽道閉鎖占新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例,其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒,但地區(qū)和種族有較大差異。什么是新生兒膽道閉鎖?膽道閉鎖治療方法有哪些呢?下面是學(xué)習(xí)啦小編整理新生兒膽道閉鎖資料,歡迎閱讀。 新生兒膽道閉鎖 膽
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