肝硬化晚期并發(fā)肝性脊髓病2例臨床分析
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作者：王啟娟 薛佩蓮 賈桂芝 譚國(guó)英 張偉
【關(guān)鍵詞】 肝硬化;肝性脊髓病;病例報(bào)告
肝性脊髓病是多種肝病引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變,呈現(xiàn)肢體緩慢進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性痙攣性癱瘓。絕大多數(shù)肝性脊髓病見(jiàn)于肝硬化晚期病人,偶見(jiàn)于急慢性肝炎、慢性間質(zhì)性肝炎、重癥肝炎、先天性肝纖維化、酒精性脂肪肝及肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊〉牟∪恕１静∽钤缭?949年被報(bào)道[1]，國(guó)內(nèi)1976年首次報(bào)道。現(xiàn)將我院近期收治的2例肝性脊髓病報(bào)告如下。
1 臨床資料
例1，男，55歲，17年前飲酒后出現(xiàn)乏力、納差，尿黃似茶色，到我院就診，實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能異常，乙肝標(biāo)志物陽(yáng)性，診斷“慢性乙型病毒性肝炎”，予以保肝、降酶、對(duì)癥治療，肝功能恢復(fù)正常。此后反復(fù)出現(xiàn)肝功能異常。2000年4月診斷為肝硬化(代償期)，2006年春季開(kāi)始白細(xì)胞、血小板減少，反復(fù)肝功能異常、血氨升高;腹部B超示肝硬化，脾大，腹腔積液，診斷為肝硬化(失代償期)，多次住我科予保肝、降血氨、補(bǔ)清蛋白、利尿、抗乙肝病毒等綜合治療后腹水有所減少，但一直未能完全消退。 2007年5月以來(lái)感雙下肢無(wú)力且逐漸加重，反復(fù)高血氨、肝性腦病， 2007年8月再次入院治療時(shí)已不能正常行走。 查體：發(fā)育正常，肥胖體型，慢性肝病容，全身皮膚黏膜輕度黃染，肝掌(+)，心肺無(wú)異常，腹膨隆，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下觸診不滿(mǎn)意，移動(dòng)性濁音(+)，雙下肢肌張力增高,肌力減低，雙膝反射亢進(jìn)，左跟腱反射(+)，右跟腱反射(-)，踝陣攣(+)，撲翼樣震顫(+)，巴賓斯基征(+)。肝功能檢查： 清蛋白(A)33.3 g/L，球蛋白(G) 28.2 g/L，總膽紅素(TBil) 82.1 μmol/L，直接膽紅素(Dbil) 26.3 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(AST) 19 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(ALT)30 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(r?GT)9 U/L，血糖7.7 mmol/L，腎功能、電解質(zhì)、甲胎蛋白(AF)、癌胚抗原(CEA)、糖類(lèi)抗原CA19?9均正常。血常規(guī)檢查:WBC 2.8×109/L，RBC 2.58×1012/L, Hb 96 g/L, PLT 42×109/L。胸部X線片及心電圖檢查均無(wú)異常。腹部CT檢查示肝硬化，脾大，腹腔、胸腔、盆腔積液。腰椎CT檢查未見(jiàn)異常。臨床診斷：乙型肝炎肝硬化(失代償期);脾功能亢進(jìn)癥;食管胃底靜脈曲張;肝性脊髓病;糖尿病(2型);膽囊結(jié)石。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及降低血氨治療，病人雙下肢癥狀有一定的改善。因病人計(jì)劃行肝移植手術(shù)出院。2007年10月病人行活體肝移植術(shù)后，肝功能各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)，術(shù)后2個(gè)月雙下肢癥狀改善甚微，仍不能行走。
例2，男，53歲，因反復(fù)乏力、納差、尿黃2年伴反復(fù)意識(shí)恍惚5個(gè)月加重2 d于2007年3月入院。病人2005年上半年無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)乏力、納差、小便赤黃，查肝功能及腹部彩超后，在外院診斷為乙型肝炎后肝硬化(代償期)，未治療。2年來(lái)間斷出現(xiàn)乏力、納差、尿黃癥狀，因自感病情較輕，在家自服藥物保肝、降酶、利尿及對(duì)癥處理(具體不詳)，病情較為穩(wěn)定。入院前5個(gè)月開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)意識(shí)恍惚，語(yǔ)無(wú)倫次，伴雙下肢無(wú)力并進(jìn)行性加重，直至行走障礙。在外院診為乙型肝炎后肝硬化(失代償期)、肝性腦病，給予降血氨、保肝、利尿及對(duì)癥治療(具體藥物不詳)，癥狀改善。查體:發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，神志淡漠，表情呆滯，定向障礙，計(jì)算能力差，語(yǔ)言斷續(xù)不清，人物概念不清，抬入病房，自動(dòng)體位，查體不合作;全身皮膚及黏膜、鞏膜中度黃染，男性乳房輕度發(fā)育，心肺無(wú)異常，腹平軟，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，莫菲征(-)，肝區(qū)叩擊痛(-)，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音適中，腎區(qū)叩擊痛(-)，肛門(mén)及外生殖器未查;脊柱無(wú)畸形，無(wú)壓痛、無(wú)叩痛，四肢活動(dòng)欠佳，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，無(wú)杵狀指或(趾)，雙下肢明顯色素沉著，不能站立及行走，雙下肢肌張力增高，肌力Ⅰ級(jí)，雙膝腱反射亢進(jìn)，踝陣攣(+)，雙側(cè)巴賓斯基征(+)，撲翼樣震顫(+)。血常規(guī)：WBC 4.10×109/L，PLT 54.0×109/L，N 0.488，L0.273，M 0.115，RBC 2.45×1012/L，Hb 85 g/L，HCT0.258。血氨：85 μmol/L;電解質(zhì)：血鉀 2.59 mmol/L，血鈉 142 mmol/L，血氯 103 mmol/L，血鈣 1.92 mmol/L。腹部B超示：左肝萎縮，肝硬化;肝右后葉回聲略低(定期復(fù)查);膽囊未顯示;脾大(Ⅰ度);腹腔腸管積氣較明顯;胰、腎未見(jiàn)明顯異常。腰椎CT檢查未見(jiàn)異常。腦脊液常規(guī)檢查無(wú)異常。臨床診斷：乙型肝炎肝硬化(失代償期);脾功能亢進(jìn)癥;食管胃底靜脈曲張;糖尿病(2型);膽囊結(jié)石;肝性脊髓病。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及降低血氨治療，病人雙下肢癥狀有一定的改善。因病人計(jì)劃行肝移植手術(shù)出院。
2 討 論
2例病人在確診為肝硬化后2～5年內(nèi)相繼并發(fā)肝性脊髓病，其共同特征是在出現(xiàn)明顯的脊髓病癥狀之前都有反復(fù)血氨增高、肝性腦病，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)形成，提示有門(mén)體分流。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，病人雙下肢癥狀略有改善。與以往報(bào)道的肝性脊髓病相似[2～4]。 肝性脊髓病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能的發(fā)病機(jī)制如下。①神經(jīng)毒性物質(zhì)增多：肝功能不全使得肝臟對(duì)毒性代謝物質(zhì)(含氮分解物、尿素、胍氨酸產(chǎn)物及支鏈氨基酸/芳香氨基酸比例失調(diào))滅活功能減低，門(mén)體分流使腸道吸收的有毒物質(zhì)未經(jīng)肝臟處理直接進(jìn)入體循環(huán)，通過(guò)血?腦脊液屏障作用于脊髓神經(jīng)而發(fā)生肝性脊髓病。②神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏：門(mén)體分流及肝功能不全致使機(jī)體的吸收合成功能下降，體內(nèi)對(duì)脊髓神經(jīng)有保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)作用的物質(zhì)減少(如多種維生素、葉酸、煙酸、核黃酸、磷脂等)，引起脊髓神經(jīng)的損害。神經(jīng)毒性物質(zhì)增多及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏均可干擾髓鞘神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)代謝。③免疫因素：大多數(shù)肝硬化為肝炎病毒所致，有學(xué)者認(rèn)為肝炎病毒可造成肝外脊髓神經(jīng)的細(xì)胞免疫反應(yīng)，從而引起免疫損傷[5～7]。
本病診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見(jiàn)有以下診斷要求：①有急慢性肝病史和臨床表現(xiàn)及肝功能異常，可有反復(fù)發(fā)作的肝性腦病;②有門(mén)體靜脈分流(手術(shù)或自然分流);③有起病隱匿、發(fā)展緩慢、進(jìn)行性的以雙下肢為主的不完全性痙攣性截癱，雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性，一般無(wú)肌萎縮、感覺(jué)功能障礙、括約肌功能障礙;④腦脊液正常，肌電圖呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，脊髓MRI正常或頸胸髓的T2WI像異常;⑤排除其他原因所致的脊髓病變[5～7]。
本病需綜合治療。首先要積極治療原發(fā)病，肝硬化病人應(yīng)積極降低門(mén)脈壓力、減少腸道氨吸收、控制血氨水平、補(bǔ)充支鏈氨基酸。脊髓病治療：給予大劑量維生素B族、維生素C、輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素等，以減少毒性損害，加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。也可考慮手術(shù)治療， WEISSENBORN等[8]通過(guò)對(duì)3例肝硬化合并肝性脊髓病病人行肝移植均獲得神經(jīng)癥狀改善，指出肝性脊髓病病人神經(jīng)癥狀改善程度與第一次出現(xiàn)肝性脊髓病癥狀至肝移植手術(shù)的時(shí)間長(zhǎng)短相關(guān)聯(lián)，及時(shí)肝移植為肝性脊髓病病人提供了一個(gè)完全恢復(fù)的機(jī)會(huì)。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道肝性脊髓病病人行肝移植術(shù)后完全恢復(fù)的病例。本文例1病人術(shù)后2個(gè)月，雙下肢癥狀未見(jiàn)明顯改善，一直應(yīng)用維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，術(shù)后10個(gè)月肝功能正常，生活質(zhì)量較術(shù)前明顯改善，能拄拐慢行;追溯病史其首次發(fā)現(xiàn)血氨升高是肝移植術(shù)前18個(gè)月，發(fā)現(xiàn)肝性脊髓病癥狀是肝移植術(shù)前6個(gè)月，因持續(xù)的神經(jīng)損傷時(shí)間較長(zhǎng)，影響了術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)，神經(jīng)損傷的修復(fù)往往是不可逆的。該病人最終恢復(fù)情況有待進(jìn)一步觀察。例2病人因經(jīng)濟(jì)原因未做肝移植手術(shù)，反復(fù)肝昏迷，病情進(jìn)行性加重。
我們體會(huì),在臨床實(shí)際工作中遇到類(lèi)似反復(fù)高血氨、肝性腦病，有門(mén)體分流者要警惕和預(yù)防脊髓病的發(fā)生，在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，注意補(bǔ)充維生素C、B族及葉酸、能量合劑等，以利于神經(jīng)纖維和髓鞘的營(yíng)養(yǎng)代謝，延緩和阻止肝性脊髓病的發(fā)生。一旦確診肝性脊髓病，預(yù)后都不樂(lè)觀，盡快肝移植是恢復(fù)肝臟功能及避免下肢活動(dòng)障礙的有效措施。
【參考文獻(xiàn)】
[1]MENDOZA G, MARTIFABREGAS J, KULISEVSKY J, et al. Hepatic myelopathy: ararecomplication of portacavalshunt[J]. Eur Neurol, 1994,34(4):209?212.
[2]馬春華. 肝性脊髓病6例 [J]. 中華消化雜志， 2006，26(4)：288.
[3]紀(jì)術(shù)忠,陳育華,路屹. 肝性脊髓病2例報(bào)道[J]. 實(shí)用全科醫(yī)學(xué)， 2007，5(2)：143.
[4]孫龍. 酒精性肝硬化合并肝性脊髓病1例報(bào)告[J]. 吉林醫(yī)學(xué)， 2006，27(9)：1143?1144.
[5]吳貴愷,楊秋香. 肝性脊髓病的研究及進(jìn)展[J]. 臨床肝膽病雜志， 2005，21(1)：59?61.
[6]翁以炳,李建設(shè),王宇. 肝性脊髓病的研究及進(jìn)展[J]. 中華肝膽外科雜志， 2007，13(2)：142?144.
[7]揚(yáng)令國(guó). 肝性脊髓病研究進(jìn)展[J]. 實(shí)用醫(yī)藥雜志， 2006，23(2)：230?231.
[8]WEISSENBORN K, TIETGE U J, BOKEMokemEYER M, et al. Liver transplantation improves hepatic myelopathy：evidence by three cases[J]. Gastroenterology, 2003,124(2)：346.
【關(guān)鍵詞】 肝硬化;肝性脊髓病;病例報(bào)告
肝性脊髓病是多種肝病引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變,呈現(xiàn)肢體緩慢進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性痙攣性癱瘓。絕大多數(shù)肝性脊髓病見(jiàn)于肝硬化晚期病人,偶見(jiàn)于急慢性肝炎、慢性間質(zhì)性肝炎、重癥肝炎、先天性肝纖維化、酒精性脂肪肝及肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊〉牟∪恕１静∽钤缭?949年被報(bào)道[1]，國(guó)內(nèi)1976年首次報(bào)道。現(xiàn)將我院近期收治的2例肝性脊髓病報(bào)告如下。
1 臨床資料
例1，男，55歲，17年前飲酒后出現(xiàn)乏力、納差，尿黃似茶色，到我院就診，實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能異常，乙肝標(biāo)志物陽(yáng)性，診斷“慢性乙型病毒性肝炎”，予以保肝、降酶、對(duì)癥治療，肝功能恢復(fù)正常。此后反復(fù)出現(xiàn)肝功能異常。2000年4月診斷為肝硬化(代償期)，2006年春季開(kāi)始白細(xì)胞、血小板減少，反復(fù)肝功能異常、血氨升高;腹部B超示肝硬化，脾大，腹腔積液，診斷為肝硬化(失代償期)，多次住我科予保肝、降血氨、補(bǔ)清蛋白、利尿、抗乙肝病毒等綜合治療后腹水有所減少，但一直未能完全消退。 2007年5月以來(lái)感雙下肢無(wú)力且逐漸加重，反復(fù)高血氨、肝性腦病， 2007年8月再次入院治療時(shí)已不能正常行走。 查體：發(fā)育正常，肥胖體型，慢性肝病容，全身皮膚黏膜輕度黃染，肝掌(+)，心肺無(wú)異常，腹膨隆，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下觸診不滿(mǎn)意，移動(dòng)性濁音(+)，雙下肢肌張力增高,肌力減低，雙膝反射亢進(jìn)，左跟腱反射(+)，右跟腱反射(-)，踝陣攣(+)，撲翼樣震顫(+)，巴賓斯基征(+)。肝功能檢查： 清蛋白(A)33.3 g/L，球蛋白(G) 28.2 g/L，總膽紅素(TBil) 82.1 μmol/L，直接膽紅素(Dbil) 26.3 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(AST) 19 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(ALT)30 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(r?GT)9 U/L，血糖7.7 mmol/L，腎功能、電解質(zhì)、甲胎蛋白(AF)、癌胚抗原(CEA)、糖類(lèi)抗原CA19?9均正常。血常規(guī)檢查:WBC 2.8×109/L，RBC 2.58×1012/L, Hb 96 g/L, PLT 42×109/L。胸部X線片及心電圖檢查均無(wú)異常。腹部CT檢查示肝硬化，脾大，腹腔、胸腔、盆腔積液。腰椎CT檢查未見(jiàn)異常。臨床診斷：乙型肝炎肝硬化(失代償期);脾功能亢進(jìn)癥;食管胃底靜脈曲張;肝性脊髓病;糖尿病(2型);膽囊結(jié)石。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及降低血氨治療，病人雙下肢癥狀有一定的改善。因病人計(jì)劃行肝移植手術(shù)出院。2007年10月病人行活體肝移植術(shù)后，肝功能各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)，術(shù)后2個(gè)月雙下肢癥狀改善甚微，仍不能行走。
例2，男，53歲，因反復(fù)乏力、納差、尿黃2年伴反復(fù)意識(shí)恍惚5個(gè)月加重2 d于2007年3月入院。病人2005年上半年無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)乏力、納差、小便赤黃，查肝功能及腹部彩超后，在外院診斷為乙型肝炎后肝硬化(代償期)，未治療。2年來(lái)間斷出現(xiàn)乏力、納差、尿黃癥狀，因自感病情較輕，在家自服藥物保肝、降酶、利尿及對(duì)癥處理(具體不詳)，病情較為穩(wěn)定。入院前5個(gè)月開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)意識(shí)恍惚，語(yǔ)無(wú)倫次，伴雙下肢無(wú)力并進(jìn)行性加重，直至行走障礙。在外院診為乙型肝炎后肝硬化(失代償期)、肝性腦病，給予降血氨、保肝、利尿及對(duì)癥治療(具體藥物不詳)，癥狀改善。查體:發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，神志淡漠，表情呆滯，定向障礙，計(jì)算能力差，語(yǔ)言斷續(xù)不清，人物概念不清，抬入病房，自動(dòng)體位，查體不合作;全身皮膚及黏膜、鞏膜中度黃染，男性乳房輕度發(fā)育，心肺無(wú)異常，腹平軟，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，莫菲征(-)，肝區(qū)叩擊痛(-)，移動(dòng)性濁音(-)，腸鳴音適中，腎區(qū)叩擊痛(-)，肛門(mén)及外生殖器未查;脊柱無(wú)畸形，無(wú)壓痛、無(wú)叩痛，四肢活動(dòng)欠佳，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，無(wú)杵狀指或(趾)，雙下肢明顯色素沉著，不能站立及行走，雙下肢肌張力增高，肌力Ⅰ級(jí)，雙膝腱反射亢進(jìn)，踝陣攣(+)，雙側(cè)巴賓斯基征(+)，撲翼樣震顫(+)。血常規(guī)：WBC 4.10×109/L，PLT 54.0×109/L，N 0.488，L0.273，M 0.115，RBC 2.45×1012/L，Hb 85 g/L，HCT0.258。血氨：85 μmol/L;電解質(zhì)：血鉀 2.59 mmol/L，血鈉 142 mmol/L，血氯 103 mmol/L，血鈣 1.92 mmol/L。腹部B超示：左肝萎縮，肝硬化;肝右后葉回聲略低(定期復(fù)查);膽囊未顯示;脾大(Ⅰ度);腹腔腸管積氣較明顯;胰、腎未見(jiàn)明顯異常。腰椎CT檢查未見(jiàn)異常。腦脊液常規(guī)檢查無(wú)異常。臨床診斷：乙型肝炎肝硬化(失代償期);脾功能亢進(jìn)癥;食管胃底靜脈曲張;糖尿病(2型);膽囊結(jié)石;肝性脊髓病。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及降低血氨治療，病人雙下肢癥狀有一定的改善。因病人計(jì)劃行肝移植手術(shù)出院。
2 討 論
2例病人在確診為肝硬化后2～5年內(nèi)相繼并發(fā)肝性脊髓病，其共同特征是在出現(xiàn)明顯的脊髓病癥狀之前都有反復(fù)血氨增高、肝性腦病，腹壁靜脈顯露，有側(cè)支循環(huán)形成，提示有門(mén)體分流。在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，給予維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，病人雙下肢癥狀略有改善。與以往報(bào)道的肝性脊髓病相似[2～4]。 肝性脊髓病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能的發(fā)病機(jī)制如下。①神經(jīng)毒性物質(zhì)增多：肝功能不全使得肝臟對(duì)毒性代謝物質(zhì)(含氮分解物、尿素、胍氨酸產(chǎn)物及支鏈氨基酸/芳香氨基酸比例失調(diào))滅活功能減低，門(mén)體分流使腸道吸收的有毒物質(zhì)未經(jīng)肝臟處理直接進(jìn)入體循環(huán)，通過(guò)血?腦脊液屏障作用于脊髓神經(jīng)而發(fā)生肝性脊髓病。②神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏：門(mén)體分流及肝功能不全致使機(jī)體的吸收合成功能下降，體內(nèi)對(duì)脊髓神經(jīng)有保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)作用的物質(zhì)減少(如多種維生素、葉酸、煙酸、核黃酸、磷脂等)，引起脊髓神經(jīng)的損害。神經(jīng)毒性物質(zhì)增多及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏均可干擾髓鞘神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)代謝。③免疫因素：大多數(shù)肝硬化為肝炎病毒所致，有學(xué)者認(rèn)為肝炎病毒可造成肝外脊髓神經(jīng)的細(xì)胞免疫反應(yīng)，從而引起免疫損傷[5～7]。
本病診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見(jiàn)有以下診斷要求：①有急慢性肝病史和臨床表現(xiàn)及肝功能異常，可有反復(fù)發(fā)作的肝性腦病;②有門(mén)體靜脈分流(手術(shù)或自然分流);③有起病隱匿、發(fā)展緩慢、進(jìn)行性的以雙下肢為主的不完全性痙攣性截癱，雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性，一般無(wú)肌萎縮、感覺(jué)功能障礙、括約肌功能障礙;④腦脊液正常，肌電圖呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，脊髓MRI正常或頸胸髓的T2WI像異常;⑤排除其他原因所致的脊髓病變[5～7]。
本病需綜合治療。首先要積極治療原發(fā)病，肝硬化病人應(yīng)積極降低門(mén)脈壓力、減少腸道氨吸收、控制血氨水平、補(bǔ)充支鏈氨基酸。脊髓病治療：給予大劑量維生素B族、維生素C、輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素等，以減少毒性損害，加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。也可考慮手術(shù)治療， WEISSENBORN等[8]通過(guò)對(duì)3例肝硬化合并肝性脊髓病病人行肝移植均獲得神經(jīng)癥狀改善，指出肝性脊髓病病人神經(jīng)癥狀改善程度與第一次出現(xiàn)肝性脊髓病癥狀至肝移植手術(shù)的時(shí)間長(zhǎng)短相關(guān)聯(lián)，及時(shí)肝移植為肝性脊髓病病人提供了一個(gè)完全恢復(fù)的機(jī)會(huì)。目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道肝性脊髓病病人行肝移植術(shù)后完全恢復(fù)的病例。本文例1病人術(shù)后2個(gè)月，雙下肢癥狀未見(jiàn)明顯改善，一直應(yīng)用維生素B族及葉酸、能量合劑等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，術(shù)后10個(gè)月肝功能正常，生活質(zhì)量較術(shù)前明顯改善，能拄拐慢行;追溯病史其首次發(fā)現(xiàn)血氨升高是肝移植術(shù)前18個(gè)月，發(fā)現(xiàn)肝性脊髓病癥狀是肝移植術(shù)前6個(gè)月，因持續(xù)的神經(jīng)損傷時(shí)間較長(zhǎng)，影響了術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)，神經(jīng)損傷的修復(fù)往往是不可逆的。該病人最終恢復(fù)情況有待進(jìn)一步觀察。例2病人因經(jīng)濟(jì)原因未做肝移植手術(shù)，反復(fù)肝昏迷，病情進(jìn)行性加重。
我們體會(huì),在臨床實(shí)際工作中遇到類(lèi)似反復(fù)高血氨、肝性腦病，有門(mén)體分流者要警惕和預(yù)防脊髓病的發(fā)生，在積極治療原發(fā)病的同時(shí)，注意補(bǔ)充維生素C、B族及葉酸、能量合劑等，以利于神經(jīng)纖維和髓鞘的營(yíng)養(yǎng)代謝，延緩和阻止肝性脊髓病的發(fā)生。一旦確診肝性脊髓病，預(yù)后都不樂(lè)觀，盡快肝移植是恢復(fù)肝臟功能及避免下肢活動(dòng)障礙的有效措施。
【參考文獻(xiàn)】
[1]MENDOZA G, MARTIFABREGAS J, KULISEVSKY J, et al. Hepatic myelopathy: ararecomplication of portacavalshunt[J]. Eur Neurol, 1994,34(4):209?212.
[2]馬春華. 肝性脊髓病6例 [J]. 中華消化雜志， 2006，26(4)：288.
[3]紀(jì)術(shù)忠,陳育華,路屹. 肝性脊髓病2例報(bào)道[J]. 實(shí)用全科醫(yī)學(xué)， 2007，5(2)：143.
[4]孫龍. 酒精性肝硬化合并肝性脊髓病1例報(bào)告[J]. 吉林醫(yī)學(xué)， 2006，27(9)：1143?1144.
[5]吳貴愷,楊秋香. 肝性脊髓病的研究及進(jìn)展[J]. 臨床肝膽病雜志， 2005，21(1)：59?61.
[6]翁以炳,李建設(shè),王宇. 肝性脊髓病的研究及進(jìn)展[J]. 中華肝膽外科雜志， 2007，13(2)：142?144.
[7]揚(yáng)令國(guó). 肝性脊髓病研究進(jìn)展[J]. 實(shí)用醫(yī)藥雜志， 2006，23(2)：230?231.
[8]WEISSENBORN K, TIETGE U J, BOKEMokemEYER M, et al. Liver transplantation improves hepatic myelopathy：evidence by three cases[J]. Gastroenterology, 2003,124(2)：346.